概述：

肾盂输尿管连接部狭窄是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利进入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初，肾盂平滑肌逐渐增生，蠕动加强，试图通过远端的梗阻排出尿液：当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。

临床表现：

1.腹部包块：在新生儿及婴儿，常以腹部无痛性包块就诊，触诊包块多呈囊性感，表面光滑，无压痛，部分患者有包块大小变化史。

2.疼痛：除婴幼儿外，绝大多数患者均能陈述上腹部疼痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性伴呕吐，颇像胃肠道疾病。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还会因合并的结石活动或血块堵塞而引起的绞痛。

3.血尿：血尿发生率在10%~30%，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。

4.感染：感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身重度症状，如高热，寒战和败血症。

5.高血压：无论在小儿还是成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。

6.肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。

7.尿毒症：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿，贫血，生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。

健康指导：

对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。肾积水严重患者要严格控制摄水量，感染及疼痛症状严重患者，要及时控制感染，治疗疼痛，对高血压患者进行用药及饮食指导，血尿严重者，进行止血处理，完成术前检查后等待手术治疗。

温馨提示：术后留置双J管患者给予双J管护理宣教（详见双J管健康指导）